oncolog.su » Гемобластозы - лейкозы » Миелобластный лейкоз - классификация FAB
- Миелобластный лейкоз - классификация FAB
- Лимфобластный лейкоз - симптомы
- Недифференцированный лейкоз
- Мегакариобластный лейкоз
- Эритромиелобластный лейкоз
- Промиелоцитарный лейкоз
- Монобластный лейкоз
- Классификация хронического лимфолейкоза
- Моноцитарная лейкемия
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ - КЛАССИФИКАЦИЯ FAB
Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Острый миелобластный лейкоз - часто этот вид лейкоза так же называют острым нелимфобластным лейкозом, острым миелоидным лейкозом, миелобластозом.
Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ:
- М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;
- М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
- М3 - промиелобластный лейкоз;
- М4 - миеломонобластный лейкоз;
- М5 - монобластный лейкоз;
- М6 - эритролейкоз;
- М7 - мегакариобластный лейкоз.
Ранее варианты М4-М7 рассматривались как отдельные виды острых лейкозов. Точный диагноз можно поставить только путем иммунофенотипирования и цитохроматического окрашивания клеток опухоли. Для постановки диагноза обычно делают пункцию костного мозга; полученный при пункции биоптат (клетки опухоли) окрашивают специальными красителями и рассматривают под микроскопом.
В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количества форменных элементов из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения неопластическими клетками. В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии.
Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией.
Нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки.
Причиной некрозов могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.
Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.
Хронический миелобластный лейкоз – ХМЛ
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), называемый также хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, это наиболее часто встречаемая разновидность лейкоза. Ежегодно в России фиксируется около 2500 новых случаев этого заболевания. Хроническим миелобластным лейкозом чаще болеют взрослые, но около 2% случаев приходится на долю детей. Хронический миелобластный лейкоз не является стопроцентно наследственным заболеванием, но можно говорить о передающейся по наследству склонности к этой болезни. Болезнь вызывается появлением так называемой « Ph- хромосомы» (Филадельфийской хромосомы) - нарушением в клетках костного мозга, которое ведет к образованию избыточного количества лейкоцитов.
Термин «хронический» в названии подчеркивает тот факт, что болезнь обычно развивается медленно, хотя возможен переход болезни в «стадию ускорения» (бластный криз), когда скорость развития болезни значительно увеличивается. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это миелопролиферативное заболевание, при котором происходит повышенное образование гранулоцитов, являющихся субстратом опухоли. Иными словами, основу опухоли составляют клетки-предшественники миелопоэза, выросшие, но неправильно дифференцированные. Период полужизни гранулоцита ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз.
Клинические стадии хронического миелолейкоза:
- Доклиническая или начальная стадия хронического миелолейкоза. В этой стадии хронический миелолейкоз практически никогда не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание только постоянное и немотивированное повышение лейкоцитов. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Практически эту стадию выделить не удается.
- Переходная или развернутая стадия хронического миелолейкоза. Характеризуется появлением клинических признаков заболевания. Отмечается быстрая утомляемость, потливость, повышенная температура и потеря веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. Почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающее в ряде случаев значительных размеров (до 5 кг, при том, что в норме ее вес составляет 150-200 грамм). При прощупывании она остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе. Печень также увеличена, но функциональные нарушения выражены незначительно. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. Именно на этот период приходится обычно и подозрение на болезнь, и диагностирование, и основное течение болезни. Под действием химиотерапии достигается состояние ремиссии: уменьшается размер селезенки, печени, выравнивается формула крови. Такое состояние у больных, принимающих цитостатики, может длится 5-6 лет и более.
ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ и ЛЕЧЕНИЕ - 8 (495) 66-44-315
