oncolog.su » Ретинобластома
РЕТИНОБЛАСТОМА
Злокачественная опухоль глаза (ретинобластома) возникает примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. Образуется преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонняя опухоль встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер. Односторонние опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.
Причины возникновения ретинобластомы
Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов.
Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.
Проявления ретинобластомы
Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.
Итак, к первым пизнакам заболевания относятся:
- Потеря зрения. Один из самых ранних, но плохо выявляемых у маленьких детей симптомов.
- Косоглазие.
- Боль. Она возникает за счет повышения внутриглазного давления при росте опухоли.
Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.
Диагностика ретинобластомы
Обычно проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом). Широко используются методы медицинской визуализации: ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ), магниторезонансная томография (МРТ).
Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса. Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.
Лечение ретинобластомы
В большинстве случаев радикальное, т.е. проводится удаление глаза. Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как энуклеация (удаление глаза) и еще более радикальная экзентерация орбиты (удаление всего содержимого глазницы).
Используют также радиокобальтовые аппликации, фотокоагуляцию, криохирургию и некоторые другие методы.
ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ и ЛЕЧЕНИЕ - 8 (495) 66-44-315
